Die Beschwerden der Patienten sind unspezifisch und bei kleineren Tumoren nicht verwertbar. Häufig tritt im weiteren Verlauf ein Ikterus aufgrund des Gallengangstaus auf mit nachfolgender Cholangitis.

Diagnostik

Die Schnittbildverfahren wie Sonographie, CT und MRT haben die Aufgaben, die Höhe der Läsion und das Ausmaß zu spezifizieren sowie eine Infiltration in die Gefäße, Metastasen und eine Atrophie einzelner Leberabschnitte auszuschließen. Die Darstellung der Gallenwege proximal einer Stenose gelingt durch eine perkutane transhepatische Drainage. Die ERCP kann zwar den distalen Abschnitt gut abbilden, zugleich werden aber auch Bakterien verschleppt, die eine akute Cholangitis verursachen können.

Bismuth-Corlette-Einteilung

Neben dem TNM-Stadium werden die Gallengangstumoren heute bevorzugt nach Bismuth-Corlette eingeteilt. Beim Typ I reicht der Tumor bis zur Hepatikusgabel, beim Typ II ist die Gabel befallen und beim Typ III reicht der Tumor in den rechten oder linken Ductus hepaticus hinein.

Ausbreitung

Die Gallengangstumore breiten sich sowohl nach distal als auch nach proximal entlang der Gallenwege und der Nervenscheiden aus. Lymphogen metastasieren sie primär extrahepatisch in das Lig. hepatoduodenale. Danach werden erst die Lymphknoten an den Sammelstellen im Bereich des Pankreaskopfes, Duodenums und der kleinen Magenkurvatur befallen. Eine Infiltration in das perineurale Gewebe und das Pankreas sind prognostisch besonders ungünstig.

Operationsvorbereitung

Bei einem gestauten Gallengang kann erwogen werden, den Tumor zu passieren und mit einem Stent zu überbrücken. Dazu sollten aber keinesfalls Metall-Stents verwendet werden, sondern nur die üblichen Plastik-Stents. Zu berücksichtigen ist, dass durch die Manipulation ein erhöhtes Infektionsrisiko der gestauten Gallenwege eintreten kann. Als bessere Alternative bieten sich die perkutanen hepatischen Zugänge an, weil sie zugleich eine optimale Darstellung der proximalen Gallengänge ermöglichen.

TNM der extrahepatischen proximalen Gallengänge

Das T-Stadium entspricht der Tiefenausdehnung des Tumors.

	Proximaler Tumor	Distaler Tumor
T1-Stadium	Tumor infiltriert den Gallengang	Tumor infiltriert den Gallengang
T2-Stadium	Tumor infiltriert jenseits des Ganges (a) oder in das Leberparenchym (b)	Tumor infiltriert jenseits des Gallengangs
T3-Stadium>	Tumor infiltriert einseitig die Pfortadergefäße oder Leberarterien	Tumor infiltriert in andere Organe
T4-Stadium	Tumor infiltriert Hauptstamm der Pfortader oder beide Äste	Tumor infiltriert den Truncus coeliacus oder A. mesenterica sup.

Das N-Stadium entspricht der Ausbreitung entlang der Lymphknoten.

N0-Stadium	Keine Lymphknotenmetastasen
N1-Stadium	Regionäre Lymphknotenmetastasen

Das M-Stadium entspricht der Fernmetastasierung.

M0-Stadium	Keine Fernmetastasen
M1-Stadium	Fernmetastasen

Spezielle Gegebenheiten werden in der TNM-Formel durch Suffixe angegeben:
c – Klinisches Stadium
p – histologisch gesichertes Stadium
y – Stadium während oder nach onkologischer Vorbehandlung
r  – Stadium eines Rezidivtumors
m – multifokale Läsionen

Operationsindikation

Bei allen Gallengangstumoren sollte die Operation erwogen werden, weil sie der einzige kurative Ansatz ist. Bei nicht-kurablem Leiden ist ein geeigneter Weg der Galleableitung zu wählen. Dazu eignen sich eine Hepatikojejunostomie mit dem linksseitigen Gallengangsystem, Stents oder transhepatische Ableitungen.

TNM der extrahepatischen distalen Gallengänge

Das T-Stadium entspricht der Tiefenausdehnung des Tumors.

T1-Stadium	Tumor infiltriert den Gallengang
T2-Stadium	Tumor infiltriert jenseits des Ganges
T3-Stadium	Tumor infiltriert in andere Organe
T4-Stadium	Tumor infiltriert den Truncus coeliacus oder die A. mesenterica superior

Das N-Stadium entspricht der Ausbreitung entlang der Lymphknoten.

N0-Stadium	Keine Lymphknotenmetastasen
N1-Stadium	Regionäre Lymphknotenmetastasen

Das M-Stadium entspricht der Fernmetastasierung.

M0-Stadium	Keine Fernmetastasen
M1-Stadium	Fernmetastasen

Spezielle Gegebenheiten werden in der TNM-Formel durch Suffixe angegeben:
c – Klinisches Stadium
p – histologisch gesichertes Stadium
y – Stadium während oder nach onkologischer Vorbehandlung
r  – Stadium eines Rezidivtumors
m – multifokale Läsionen

Operation

Als Standardverfahren wird die En-bloc-Resektion mit Entfernung aller Lymphknoten im Lig. hepatoduodenale und eventuell der retroduodenalen Lymphknoten angesehen. Durch eine intraoperative Schnellschnittuntersuchung sollte sichergestellt werden, dass der distale Ductus choledochus tumorfrei ist. Breitet sich das Tumorgeschehen sehr weit nach distal aus, ist eventuell eine partielle Duodeno-Pankreatektomie angezeigt, wenn damit eine Kuration erreicht werden kann. Zu bedenken ist hierbei die deutlich erhöhte Morbidität. Hat der Tumor die Hepatikusgabel befallen, dann umfasst die Resektion auch die rechten drei Lebersektoren. Die Trisektorektomie rechts wird als Regeleingriff vorgenommen, weil der linke Hepatikusast deutlich länger ist und dadurch häufiger R0-Resektionen erreichbar sind. Erst mit diesem sehr ausgedehnten Operationsverfahren wurde die sehr schlechte Prognose verbessert. Von einigen sehr erfahrenen Leberchirurgen wird durchaus auch die Indikation zur Lebertransplantation gestellt.

Rekonstruktion

Die Rekonstruktion ist heute weitgehend auf eine Hepatikojejunostomie festgelegt. Bei den Gallengängen erster Ordnung werden die Gallengänge direkt mit dem Jejunum vernäht. Bei den Gallengängen zweiter Ordnung werden diese zunächst zusammengefasst und dann abgeleitet. Intraoperativ kann eine intraluminale Drainage für sechs bis acht Wochen implantiert werden. Sie ist bei einer postoperativen Untersuchung der Anastomosenregion hilfreich und gestattet eine Intervention über einen Katheter zur eventuellen Ballondilatation. Außerdem entlastet sie vorübergehend die gestauten Gallengänge und vermindert möglicherweise damit eine Insuffizienz. Die ausgeleitete Dünndarmschlinge wird bevorzugt an der ventralen Bauchdecke fixiert, so dass bei eventuellen späteren Problemen der Anastomose dieser Dünndarmabschnitt punktiert werden kann. Darüber könnte dann ein Draht vorgeschoben und die Anastomose mit einem Ballon dilatiert werden.

Multimodale Therapie

Insgesamt sind die Ergebnisse der Chemo-/oder Radiotherapie bei den Tumoren des Gallenwegsystems nicht überzeugend und zukünftige Studien werden klären müssen, ob ein multimodales Vorgehen sinnvoll ist. Eine neoadjuvante oder adjuvante Chemotherapie ist nicht etabliert. In palliativen Situationen ist eine Chemotherapie mit Cisplatin und Gemcitabin zu empfehlen.

Prognose

Die Prognose ist bei Tumoren der Gallenwege insgesamt sehr unbefriedigend. Es wird je nach Zentrum und Tumorstadium von einer 5-Jahres-Überlebensrate von fünf bis 50 Prozent gesprochen. Beim Gallenblasenkarzinom ist lediglich im Stadium T1a bzw. Tis mit einer günstigen Prognose zu rechnen.