In der Leber treten nicht-parasitäre dysontogenetische Zysten und parasitäre Zysten auf. Die nichtparasitären Zysten werden meistens zufällig bei bildgebenden Untersuchungen festgestellt. Die Zysten sind von einem einschichtigen Epithel ausgekleidet und mit klarer, seröser Flüssigkeit gefüllt. Selten liegt bei multiplen Zysten ein kongenitales Syndrom mit zystischen Veränderungen in der Niere und dem Pankreas vor. Andere seltene Entwicklungsstörungen sind das Caroli-Syndrom mit intrahepatischen Gallengangszysten und die Choledochuszysten.

Echinococcuszysten

In unserer Region sind Erkrankungen durch den Hundebandwurm (Echinococcus granulosus) oder den Fuchsbandwurm (Echinococcus multilocularis) selten. Der Fuchsbandwurm ist insgesamt seltener, durch ein aggressiveres infiltratives und multilokuläres Wachstum gekennzeichnet und deshalb auch schwieriger zu kurieren. Sehr viel häufiger ist der Hundebandwurm, mit vereinzelten Zysten und benignem Verlauf. Die Bandwürmer benutzen den Menschen eigentlich nur als Zwischenwirt in ihrem Lebenszyklus. Nachdem die Eier oral aufgenommen wurden, schlüpfen die Larven und siedeln sich in der Leber oder Lunge des Menschen an. Dort entwickeln sie sich zu einer Hydatidenzyste. Durch die Flüssigkeitssekretion wird in der Zyste ein hoher Druck aufgebaut, der die Zyste als kugelig imponieren lässt und bei der Zystenentlastung beachtet werden sollte. Die innere Zystenwand (Endozyste) ist der biologisch aktive Teil, während die äußere Zystenwand (Perizyste) Chitin bildet, um die Hydatide zu schützen. Durch die chronische Entzündung um die Zyste und die Verdrängung des umgebenden Gewebes bildet sich eine avaskuläre Kapsel, wobei die anliegenden Gefäße komprimiert und Gallengänge manchmal arrodiert werden.

Klinik

Die Patienten haben normalerweise keine oder nur unspezifische Beschwerden. Lediglich sehr große oder sehr viele Zysten können durch die Lebervergrößerung andere Organe verdrängen und dadurch Symptome hervorrufen. Selten treten Einblutungen in die Zysten oder Infektionen auf. Echinococcuszysten können darüber hinaus zu einer starken antigenen Reaktion führen, die sogar einen anaphylaktischen Schock auslösen kann.

Diagnostik

Eine absolut sichere Diagnostik ist nicht verfügbar, aber häufig führen Indizien durch Sonographie und CT sowie immundiagnostischer Tests zur korrekten Diagnose.

Operationsindikation

Nicht-parasitäre Zysten werden nur operiert, wenn sie stark symptomatisch sind oder sich infiziert haben. Vereinzelte solitäre Zysten werden lediglich entdacht und multiple Zysten durch eine parenchymsparende Leberresektion entfernt. Die alleinige Punktion einer Zyste ist nur vorübergehend hilfreich, weil sie sich wieder auffüllt. Eine Punktion wird nur dann durchgeführt, wenn eine parasitäre Genese sicher ausgeschlossen wurde. Bei Echinococcuszysten wird die Hydatidektomie empfohlen. Beim Echinococcus multilocularis wird eine Resektion erwogen, wenn die Erkrankung auf eine limitierte Region beschränkt ist.

Therapieoptionen

Eine konservative Therapie der parasitären Zysten mit Mebendazol ist immer dann angezeigt, wenn es sich um ein ausgedehntes Geschehen handelt. Von Einigen wird auch ein primär konservativer Behandlungsversuch mit Anthelminthika empfohlen, die bei ungefähr 30 Prozent der Patienten erfolgreich ist.

Operationen

Vereinzelte, große dysontogenetische Zysten werden bevorzugt laparoskopisch fenestriert, andernfalls konventionell versorgt. Neben einer Hülse für die Kamera reichen meistens zwei 5-mm-Hülsen (Sauger und Elektrokoagulation) aus. Die optimale Lokalisation der Hülsen hängt von der Lokalisation der Zyste ab und sollte präoperativ geplant werden. Das Leberparenchym, das die Zyste zur Leberoberfläche umgibt, wird mit Elektrokoagulation oder dem Ultraschallmesser durchtrennt. Auf eine sorgfältige Blutstillung ist dabei zu achten. Entleert sich aus der Zyste Galle statt klarer Flüssigkeit, dann sollte der drainierende Gang aufgesucht und umstochen oder geclippt werden. Bei einer ausgeprägten Zystenleber wird ein Teil der Zysten parenchymsparend reseziert.

Hydatektomie

Die gesamte Echinococcuszyste kann radikal entfernt oder die Perizyste in situ belassen werden. Bis auf kleine periphere Zysten wird das weniger radikale Vorgehen bevorzugt, weil es zugleich guten Ergebnissen führt. Bei der Hydatektomie sollten folgende Aspekte unbedingt beachtet werden: Die Zyste wird optimal exponiert und mit Bauchtüchern umlagert, die in 15-prozentiger Kochsalzlösung oder verdünnter Betaisodonna-Lösung getränkt sind. Die Zyste wird zur Druckentlastung vorsichtig punktiert und die Zystenwand partiell reseziert. Der gesamte Zysteninhalt und alle weiteren Zysten werden entfernt und jede intraperitoneale Zystenverschleppung strikt vermieden. Gallenfisteln werden gesucht und gezielt umstochen.

Komplikationen

Die häufigste postoperative Komplikation ist ein Galleleck, das unter einer optimalen Ableitung fast immer spontan sistiert. Bevor eine erneute operative Versorgung in Erwägung gezogen wird, sollte ein Stent in den Ductus choledochus eingelegt werden, weil dadurch der Galleabfluss ins Duodenum erleichtert wird und sich viele Gallenfisteln spontan verschließen.