Bei dieser Erkrankung sind die hemmenden Ganglien im Plexus myentericus des distalen Ösophagus geschädigt, so dass die physiologische Relaxation des UÖS beim Schluckakt ausbleibt. Zugleich ist die tubuläre Kontraktionsfähigkeit des Ösophagus deutlich eingeschränkt.

Epidemiologie

Die jährliche Inzidenz beträgt 1:100 000. Meistens tritt die Erkrankung erst im fortgeschrittenen Alter auf.

Klinik

Klinisch stehen eine Dysphagie und Regurgitation im Vordergrund. Die Patienten klagen meistens über Probleme, feste Nahrung hinunterzuschlucken, wobei die Nahrungspassage erleichtert wird, wenn zusätzlich getrunken wird. Retrosternale Schmerzen sind eher ungewöhnlich. Die Beschwerden nehmen im Laufe der Zeit langsam zu, so dass eine sich rasch verschlimmernde Dysphagie eher auf einen malignen Prozess verweist als auf eine Achalasie.

Diagnostik

Röntgenologisch lässt sich bei fehlender Peristaltik und dilatiertem Ösophagus typischerweise eine Konisation im distalen Ösophagus mit fehlender Relaxation des UÖS nachweisen. Endoskopisch finden sich häufig Speisereste im Ösophagus. Der UÖS ist trotz der röntgenologischen Enge endoskopisch immer gut passierbar, so dass ein mechanisches Passagehindernis auf andere Erkrankungen hinweist. Die Diagnose sollte röntgenologisch und manometrisch gesichert werden. Andere komplexe Motilitätsstörungen oder Ösophagustumore sollten ausgeschlossen werden.

Therapieoptionen

Als primäre Therapie der Achalasie wird eine pneumatische Ballondilatation des UÖS empfohlen, die bei über zwei Drittel der Patienten zu sehr guten Resultaten führt. Sie ist der Botulinusinjektion überlegen. Wenn die erste Dilatation über mehrere Jahre erfolgreich war, dann sollte bei einem Rezidiv eine weitere Dilatation erwogen werden. Tritt nach einigen Monaten bereits ein Rezidiv auf, dann ist die Operation anzuraten. Eine ausschließlich medikamentöse Therapie ist fast immer enttäuschend.

Operationsindikation

Nach erfolglosem Versuch der Dilatation oder frühem Rezidiv nach einmaliger Dilatation sollte eine Kardiomyotomie mit anteriorer Semifundoplikatio erwogen werden, die bei über 90 Prozent der Patienten erfolgreich ist.

Operation

Die Operation wird vorzugsweise laparoskopisch ausgeführt. Zu Beginn der Operation oder am Vortag wird der Patient endoskopiert und der Ösophagus vollständig entleert und sauber gespült. Intraoperativ wird der Ramus hepaticus des vorderen Vagusstammes im Omentum minus identifiziert. Oberhalb des Ramus hepaticus wird das Peritoneum entlang des Oberrandes des Hiatus oesophageus inzidiert und beide Zwerchfellschenkel freipräpariert. Der distale Ösophagus wird zirkulär in der lockeren Bindegewebsschicht über eine Länge von ungefähr 6 cm disseziert. Erst nach eindeutiger Identifikation des vorderen Vagus wird eine anteriore longitudinale Myotomie von 5–7 cm angelegt. Sie sollte 1–2 cm bis in den Magen fortgeführt werden und sich über 4–5 cm auf den Ösophagus erstrecken. Ist die Mukosa aufgefunden, kann die Muskulatur des Ösophagus in der submukösen Schicht stumpf auseinander gedrängt werden. Zur Verhütung einer postoperativen Refluxkrankheit wird eine anteriore Semifundoplikatio angelegt.

Mukosaverletzung

Die Unversehrtheit der Mukosa wird am Ende der Kardiomyotomie durch eine endoskopische Inspektion mit Luftinsufflation oder durch alleinige Luftinsufflation überprüft. Dazu wird über die Magensonde Luft insuffliert, nachdem der Situs mit Flüssigkeit gefüllt wurde. Aufsteigende Luftblasen zeigen eine Perforationsstelle an, wobei die Größe der Luftblasen auf die Größe des Defektes hinweist. Bei einer Mukosaverletzung wird die Schleimhaut übernäht und mit der anterioren Semifundoplikatio gedeckt.

Motilitätsstörungen

Dysphagien ohne endoskopische oder radiologische Obstruktion im UÖS können auch durch andere Motilitätsstörungen des tubulären Ösophagus bedingt sein. So kann ein idiopathischer diffuser Ösophagusspasmus oder sogar Nußknackerösophagus vorliegen, die beide retrosternale Schmerzen verursachen. Die peristaltische Welle bei einem Schluckakt verursacht normalerweise nur Drücke zwischen 30 und 160 mmHg im Ösophagus, die beim Nußknackerösophagus bis auf 400 mmHg ansteigen können. Röntgenologisch ist in diesen Fällen ein Korkenzieherösophagus mit Pseudodivertikeln nachweisbar, der durch simultane, aperistaltische Kontraktionen hervorgerufen wird, die zu Segmentationen des Ösophagus führen. Ösophagusspasmen sind häufig schwierig zu behandeln. Bei einigen Patienten hat sich Pfefferminzöl als effektiv erwiesen.